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脊髓圆锥病变2MOG抗体疾病 [复制链接]

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今天来谈谈MOG抗体疾病。MOG抗体疾病这些年来非常的火,相关文献也非常的多,个人精力有限,可能解读有误,还请谅解。在pubmed上搜索“MOGantibody”,可以看到早期有关神经免疫的文献是关于实验性变应性脑脊髓炎的动物模型中的MOG抗体;随后是MS中MOG抗体的检出,其中比较重磅的是年NEJM上的一篇研究,指出了MOG和MBP抗体的存在同临床孤立综合征是否进展为临床确定的MS无关。年,NatureRevNeurol上的综述总结了既往应用CBA法在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病中检测MOG-IgG的文献,可以看到,MOG-IgG存在于多种炎性脱鞘病中(如下表);文章提出,在部分ADEM、儿童MS和血清AQP4-IgG阴性的NMO和视神经炎或横贯性脊髓炎中存在MOG抗体和疾病的相关性,而在成年人MS中,MOG抗体检出率低。这就揭示了MOG抗体可能是独立的一类CNS炎性脱髓鞘性疾病的生物标志物。

(表格来源:NatureReviewsNeurologyvolume9,–())

随后,MOG相关疾病报道越来越多,在与其他CNS脱髓鞘疾病进行比较后,其临床特征也被逐渐揭示。有很多很好的中英文综述总结了MOG抗体疾病的特征,这里我就不赘述了;我们关心的,还是圆锥病变。年,JAMANeurol对伴AQP-4和MOG抗体的NMOSD的临床特征进行了比较。研究发现,MOG抗体相关NMOSD患者的圆锥病变要明显多于AQP-4抗体相关的NMOSD(75%vs17%;P=0.02)。下图中一名4岁男童的脊髓MR,可以见到T2WI上的圆锥高信号和增粗,增强扫描可见强化。同年,Neurology上也发表了同样的比较性研究,同样发现MOG抗体相关的NMOSD脊髓病变分布以下部脊髓更为多见。下图是一名6岁女童的脊髓核磁,可见2个纵向延伸的脊髓病灶,圆锥病灶存在强化。

(图片来源:JAMANeurol.;71(3):-.)

(图片来源:Neurology,82(),-)

据此,有人认为圆锥受累是MOG相关疾病的特征表现之一;MOG相关疾病的三项大型研究之一——英国队列也显示了膀胱、勃起功能障碍的存在,部分患者同圆锥病变相关;一些个案报道也为此增添了更多的证据,如年BMCNeurol上的一篇文章提到了EBV感染诱发了MOG抗体阳性的ADEM,患者存在圆锥表面的强化。但是,在另一项MOG相关疾病的大型研究——MOGADOR研究中,仅提到了胸髓是最常受累的脊髓节段;去年,中山大学三附院发表在JournalofNeurologicalSciences上的MOG和AQP-4疾病的比较研究,则发现圆锥受累比例在两组患者之间无统计学差异,且均较为罕见(下表)。考虑到CNS脱髓鞘疾病的人种异质性,我们有理由猜测不同队列之间的表型差异性存在是非常自然的。(表格来源:JNeurolSci.Oct15;:.)

最后应该做个总结,但其实关于MOG抗体疾病,我自己读的并不是很透。从圆锥病变谈起,我们看到,其实各种CNS脱髓鞘疾病都有可能出现;但从抗体出发,精准诊断其实对患者的治疗和预后判断意义还是非常大的。精力所限,这篇推送没有去讲MOG抗体疾病的其他临床特点、治疗和预后,医院徐雁教授在这方面有个很好的视频,欢迎大家点击“阅读原文”进行学习。圆锥病变的其他内科疾病还要不要讲呢?让我先去做巡诊PPT吧……

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