往期系列相关内容链接：
次级肺小叶丨解剖、正常及异常影像
气道丨解剖、正常及异常影像
肺动脉丨解剖、正常及部分异常影像
肺静脉丨解剖、正常及部分异常影像
肺淋巴管丨解剖、正常及相关病变影像
正常的吸气和呼吸、异常的呼气丨胸部HRCT表现
肺HRCT丨横切面的生理学、重力梯度
肺HRCT丨气道之[Wegener肉芽肿病]
刀鞘状气管丨CT表现、诊断要点
支气管内肿瘤丨CT表现、诊断要点
支气管扩张丨CT表现、诊断要点
变应性支气管肺曲霉菌病丨CT表现、诊断要点
胸膜下线状影丨CT表现、诊断要点
肺气肿，小叶中央型丨CT表现、诊断要点
呼吸性细支气管炎丨CT表现、诊断要点
隐源性机化性肺炎丨CT表现、诊断要点
先天性肺气道畸形丨CT表现、诊断要点
叶内型肺隔离症
IntralobarSequestration
左侧隔离肺被过度透亮的肺组织包绕，并由穿过半侧膈肌的动脉供血。
邻近左侧膈肌的主动脉发出的小动脉。
定义
吻合不良(malinosculation)：4种肺部成分(气道、动脉血供、静脉引流和实质)中一种或多种成分的先天性异常连接
肺隔离症代表无功能的肺组织与正常肺组织分离：由体循环动脉供血，与支气管的正常交通缺如
两种主要类型
叶内型肺隔离症(90%)：与正常肺组织共有脏层胸膜
叶外型肺隔离症(10%)：与正常肺组织有不同的胸膜
交通性支气管肺前肠畸形是一种少见的隔离形式，通常见于叶外型
影像表现
总体特征
最佳诊断线索：持续性左下脊柱旁阴影，伴有反复发作肺炎史
发病部位：
95%位于下叶：左肺下叶占65%，右肺下叶占55%
后基底段＞内基底段
大小：不定，但囊性病变通常很大
CT表现
肺隔离症特征
囊状支气管扩张型
囊可为单发或多发
囊内含液体或气体(气-液平面)
囊通常很大
假肿瘤型
有毛刺的肿块，类似支气管癌
均匀的或不均匀的
静脉注射造影剂后可强化
气肿型
仅有肺气肿
隔离肺边缘肺组织通常过度膨胀或气肿样
体动脉识别来自主动脉血供具有诊断意义
动脉直径可达1cm，通常存在内膜钙化
未见供血体动脉不能排除诊断
偶尔隔离肺由多个小动脉(15%-20%)供应
无肺隔离的体动脉血供(称为Pryce1型肺隔离症)：仅有异常动脉，下肺静脉突出，下叶背段动脉起点远侧叶间动脉缺如，支气管系统正常(无隔离)
肺动脉血供正常或缺如
经由下肺静脉引流
钙化和积液不常见
供血动脉起源：
胸主动脉(75%)
腹主动脉(20%)
肋间动脉(5%)
多起源(16%)：3mm的血管可能为多个供血动脉的1支
95%由肺静脉引流：5%由体静脉引流，常经由奇静脉、半奇静脉上腔静脉或肋间静脉
病因
起初均认为系先天性异常，一些病例确系先天性，但相信这些病例并不常见
绝大部分可能是获得性的，反复发作的或慢性肺炎导致的支气管阻塞，炎症损害肺动脉对肺的供血
慢性炎症引起体动脉血管寄生以维持肺实质活性
进入肺的常见途径：下肺韧带动脉(发自主动脉)供应内下脏层胸膜，发自腹腔干动脉的膈动脉供应膈胸膜面
这个假设的病因较好地解释了发病时年龄较大、病变位于内基底段，且很少伴发其他异常
临床表现
15%-20%系无症状患者，其余以慢性咳嗽、咳痰和反复发作的下叶细菌性肺炎为表现，咯血为常见体征，胸痛和(或)胸膜炎性痛
下叶同一部位持续性不透光影的出现应提高对此病的怀疑
在婴儿，由“左向右”分流而致的高输出衰竭虽罕见,却被充分认识
年龄：最常见于年轻成人，50%的患者20岁
左图示左侧隔离肺，供血动脉起自主动脉；右图示气肿的隔离肺，可见较粗的引流的肺静脉。
可见粗大的异常体循环血管，但体循环供血区并无肺隔离。
多支体动脉供应左侧隔离肺
叶外型肺隔离症，动脉来自主动脉，静脉引流至奇静脉。
（右肺下叶）叶内型肺隔离症
右下肺局灶性血管稀疏，过度透亮的肺组织，可见主动脉发出的动脉血管走行至其内。
鉴别诊断
叶外型肺隔离症
先天性疾病，通常出生后在前6个月内出现，与叶内型截然不同
伴发其他先天性畸形
来自主动脉的体循环血供，80%引流入体静脉而非肺静脉
包埋于自身胸膜内，与正常肺组织分离，本质上属副肺
位于左侧者占90%，尽管可位于膈内或膈下
↓肺癌并阻塞性肺炎、脂质性肺炎、动静脉畸形
花人青整理
↓以上内容节选自《肺部高分辨率CT》一书：
在本