(表格来源:NatureReviewsNeurologyvolume9,–())
随后,MOG相关疾病报道越来越多,在与其他CNS脱髓鞘疾病进行比较后,其临床特征也被逐渐揭示。有很多很好的中英文综述总结了MOG抗体疾病的特征,这里我就不赘述了;我们关心的,还是圆锥病变。年,JAMANeurol对伴AQP-4和MOG抗体的NMOSD的临床特征进行了比较。研究发现,MOG抗体相关NMOSD患者的圆锥病变要明显多于AQP-4抗体相关的NMOSD(75%vs17%;P=0.02)。下图中一名4岁男童的脊髓MR,可以见到T2WI上的圆锥高信号和增粗,增强扫描可见强化。同年,Neurology上也发表了同样的比较性研究,同样发现MOG抗体相关的NMOSD脊髓病变分布以下部脊髓更为多见。下图是一名6岁女童的脊髓核磁,可见2个纵向延伸的脊髓病灶,圆锥病灶存在强化。(图片来源:JAMANeurol.;71(3):-.)
(图片来源:Neurology,82(),-)
据此,有人认为圆锥受累是MOG相关疾病的特征表现之一;MOG相关疾病的三项大型研究之一——英国队列也显示了膀胱、勃起功能障碍的存在,部分患者同圆锥病变相关;一些个案报道也为此增添了更多的证据,如年BMCNeurol上的一篇文章提到了EBV感染诱发了MOG抗体阳性的ADEM,患者存在圆锥表面的强化。但是,在另一项MOG相关疾病的大型研究——MOGADOR研究中,仅提到了胸髓是最常受累的脊髓节段;去年,中山大学三附院发表在JournalofNeurologicalSciences上的MOG和AQP-4疾病的比较研究,则发现圆锥受累比例在两组患者之间无统计学差异,且均较为罕见(下表)。考虑到CNS脱髓鞘疾病的人种异质性,我们有理由猜测不同队列之间的表型差异性存在是非常自然的。(表格来源:JNeurolSci.Oct15;:.)最后应该做个总结,但其实关于MOG抗体疾病,我自己读的并不是很透。从圆锥病变谈起,我们看到,其实各种CNS脱髓鞘疾病都有可能出现;但从抗体出发,精准诊断其实对患者的治疗和预后判断意义还是非常大的。精力所限,这篇推送没有去讲MOG抗体疾病的其他临床特点、治疗和预后,医院徐雁教授在这方面有个很好的视频,欢迎大家点击“阅读原文”进行学习。圆锥病变的其他内科疾病还要不要讲呢?让我先去做巡诊PPT吧……
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